Что такое нарколепсия?

Этиология и патогенез нарколепсии

Точные причины нарколепсии пока ученым не удалось установить. В течение продолжительного времени полагали, что этиология болезни тесно связана с психическими расстройствами. Однако эта теория не подтвердилась. В наши дни активно исследуется теория, которая доказывает, что болезнь возникает из-за недостатка нейромедиатора, который отвечает за поддержание бодрствования. А именно, биологически активным веществом, дефицит которого приводит к нарколепсии, может быть гипокретин. Этот дефицит может быть генетически обусловлен или же возникать в случае резкого переутомления, тяжелой инфекции, беременности, черепно-мозговой травмы.

Другая теория доказывает аутоиммунный механизм возникновения патологии. Доказательством данной теории служит то, что у больных нарколепсией обнаруживаются аномальные Т-лимфоциты. Кроме того, об аутоиммунном происхождении патологии свидетельствует начало ее развития после вакцинации или обнаружения инфекционных заболеваний (кори, гриппа). О патогенезе патологии известно не больше, чем о ее происхождении. Ученые предполагают, что основная проблема заболевания заключается в несвоевременности фазы быстрого сна — она внедряется как в период бодрствования, так и фазу медленного сна.

PsyAndNeuro.ru

Нарколепсия – это загадочное, необычное состояние организма, которое приводит к повышенной сонливости в дневное время вплоть до внезапного засыпания и так называемой катаплексии – мгновенной потере мышечного тонуса в результате сильных эмоций. Впервые нарколепсию описал немецкий врач Карл Вестфаль в 1877 году. Через три года французский врач Эдуард Желино в своей статье «De la narcolepsia» впервые применил этот термин:

Я предлагаю термин «нарколепсия» (от греч. «narcosis» -cонливость, и «lambanein» – схватывать) как один из немногих мало известных до сих пор неврозов, который характеризуется внезапным непродолжительным непреодолимым желанием спать, возникающим периодически через разные промежутки времени. Термин «нарколепсия» представляет собой двойную аналогию с сонливостью и катаплексией

В своей статье Желино упоминает случай из практики доктора Каффе. Доктор Каффе в течение года наблюдал пациента с непреодолимой сонливостью, из-за которой ему пришлось уволиться с работы. Это был мужчина 47 лет, который вел здоровый образ жизни и никогда ни на что не жаловался. Однако в течение четырех лет стал отмечать тяжесть век, сонливость, дремоту, он мог заснуть в положении сидя или стоя, причем подобное состояние зависело от определенных обстоятельств.

Второй клинический случай Желино описал, основываясь на собственных наблюдениях:

…Если он испытывает сильную эмоцию, боль или радость, желание спать усиливается, становится непреодолимым. Так, к примеру, если он заключает хорошую сделку, видит друзей, заговаривает с незнакомцем или ему везет в картах, он падает и засыпает.

Мистер Г. на фоне эмоционального подъема ощущал непреодолимую тягу ко сну, слабость и онемение в ногах и руках вплоть до обездвиживания. Он мог заснуть во время деловой встречи, если все складывалось удачно, во время игры в карты, когда в руках оказывался козырь, и даже во время смеха он мог полностью утратить контроль и уснуть. Даже элементарное чувство привязанности и благодарности к друзьям вводили его в подобное состояние. Когда он шел по улице, борясь с сонливостью, людям, оказавшимся рядом, казалось, что он пьян и реакция их была соответственная. Подобные ситуации оказывали на него крайне неблагоприятное психологическое воздействие.

Основываясь на своих собственных наблюдениях и описаниях других авторов Желино выделил эпизоды повышенной дневной сонливости и внезапные приступы мышечной слабости (впоследствии названные катапексией) в клиническую картину нарколепсии. Однако впоследствии клиническая характеристика нарколепсии дополнялась и другими признаками: гипнагогические галлюцинации, сонный паралич и микросон. В результате на 5-ом Международном симпозиуме по нарколепсии была предложена новая формулировка данного заболевания:

«Нарколепсия — это заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью, плохим качеством ночного сна, катаплексией и такими патологическими проявлениями REM-сна (RapidEyeMovement–быстрое движение глаз), как появление кратковременных эпизодов быстрого сна у бодрствующего человека или «сонные атаки», «микросон», сонный паралич, гипнагогические галлюцинации»

В настоящее время клинические признаки заболевания составляют «нарколептическую пентаду», в которую входят: 1) избыточная сонливость, проявляющаяся периодическими эпизодами микросна; 2) катаплексия (внезапные кратковременные приступы слабости скелетной мускулатуры различной степени тяжести, спровоцированные эмоциональным фоном); 3) гипнагогические, или реже гипнапомпические галлюцинации; 4) катаплексия засыпания и пробуждения («сонный паралич»), проявляющаяся невозможностью осуществить любое движение и произнести слово перед засыпанием или после пробуждения; 5) нарушение ночного сна (частые пробуждения, устрашающие сновидения, трудности засыпания после пробуждения.

Также по современным представлениям нарколепсию разделяют на несколько подтипов. Нарколепсия 1-го типа включает катаплексию, которая проявляется коротким приступом внезапной потери мышечного тонуса с сохранением сознания. Такие приступы спровоцированы сильными, обычно положительными, эмоциями. Они могут проявляться как слабостью в конечностях, так и тотальной потеряй тонуса. Для нарколепсии 2-го типа катаплексия не характерна. Такие пациенты могут по нескольку часов спать в дневное время (при полноценном ночном отдыхе), однако через короткое время после пробуждения вновь почувствуют усталость. 2-й тип чаще всего встречается в ассоциации с другими заболеваниями нервной системы: опухолями, нейросаркоидозом, аутоиммунными или паранеопластическими синдромами, рассеянным склерозом, миотонической дистрофией, болезнью Паркинсона и т.д. Нужно помнить, что отсутствие катаплексии не исключает нарколепсию 1-го типа, поэтому главным критерием дифференциальной диагностики данных двух форм заболевания является отсутствие дефицита гипокретина-1 у больных нарколепсии 2-го типа.

«Для понимания сути этих поражений необходимо иметь экспериментальную модель нарколепсии. Она была обнаружена случайно: однажды в середине 1960-х годов знаменитый американский сомнолог Вильям Демент,…., в беседе с друзьями рассказывал о пациентах-нарколептиках, с которыми в то время работал в клинике. Вдруг один из знакомых воскликнул: «Позволь, но ведь то, что ты так красочно описываешь, очень похоже на приступы, которые я иногда наблюдаю у своего добермана!»

Оказалось, что катаплексические приступы изредка отмечаются у домашних животных (собак, коров, лошадей). В связи с чем, в течение двух десятилетий ученые старались выяснить природу этого заболеваний на примере собак. Выяснилось, что во время катаплексических приступов у собак «отключаются» аминергические, серотонинергические и гистаминергические системы, которые в норме полностью «замолкают» во время REM-сна. Эти системы максимально активны во время бодрствования, но по какой-то причине в период эмоционального подъема они «выключается», и включаются другие системы, которые правят нашим сном – словно кто-то играется с переключателем…

В 1998 г. в США ученым удалось обнаружить два сходных по строению пептида, которые впоследствии были названы ими гипокретинами (ГИПОталамическими сеКРЕТИНАМИ), так как сначала их приняли за представителей кишечных гормонов. Одновременно группа японских ученых, работающих в Техасском университете США обнаружили два близких по строению пептида, названные ими орексином А и В. Позже выяснилось, что гипокретины 1 и 2 и орексины А и В – это одно и то же.

Представьте, что есть некий переключатель, который из положения «сон» автоматически переходит в положение «бодрствование», и наоборот. Но чтобы зафиксировать то или иное состояние нужен другой механизм, его роль в регуляции сна и бодрствования выполняет орексиновая система. А теперь представьте этот же переключатель, но только со сломанным механизмом фиксации, он будет произвольно «болтаться» из конца в конец. Именно это и происходит при нарколепсии. Так плавные ритмичные переходы в цикле «сон-бодрствование» сменяются резкими несвоевременными «скачками» из одного состояния к другому

Чтобы лучше представлять как это работает, предлагаю взглянуть на рис.1. Мы видим, что при нарколепсии (при дефиците орексина) центр сна и бодрствования друг друга тормозят (тупые стрелочки), тем самым уравновешивая их. Однако в таком состоянии эти «качели» крайне не стабильны, именно это и определяет неадекватные переходы между состояниями сна и бодрствования. А теперь представьте другую ситуацию, скажем не недостаток, а избыток орексина (Б), тогда «бодрствование» будет «перевешивать» и у такого человека наступит бессонница. То есть, как только одна из сторон получает преимущество, система переключается в соответствующее состояние – это и называют флип-флоп механизмом. При нарколепсии преимуществ нет ни у одной из сторон, система регуляции «расшатывается» и результат этой поломки нам известен.

Рис. 1. Flip-Flop механизм

В подтверждении данной концепции в 2007 г. профессор стэнфордского университета Карл Дайссерот (основатель оптогенетики) провел интересный эксперимент. Команда Карла Дайссерота встроила в орексиновые нейроны гипоталамуса мышей канальный родопсин-2, затем они стимулировали мозг грызунов светом, пока те спали, в результате чего орексиновые нейроны активировались, при чем их активность зависела от интенсивности и частоты световой стимуляции. Во время фотостимуляции мыши пробуждались как на стадии медленного сна, так и в период REM-сна. Именно это стало доказательством того, что выделение орексина в достаточном количестве действительно обеспечивает поддержание бодрствование.

Рис. 2. Орексин, продуцирующийся нейронами латеральной части гипоталамуса, активируют нейроны коры, ядер средней линии и всех возбуждающих систем мозга.

Орексинергические нейроны довольно немногочисленны, однако они сильно ветвятся, достигая всех активирующих систем мозга. Активируя аминергические, холинергические и глутаматергические «центры бодрствования» орексин вызывает пробуждение и бодрствование. Именно поэтому орексин также называют «активатором активаторов». Сами же орексиновые нейроны активируются холинергическими проекциями базальной части переднего мозга и глутаматергическими нейронами гипоталамуса и тормозятся ГАМК-ергическими гипоталамуса и серотонинергическими нейронами ядер среднего шва.

Следует также упомянуть о клетках, напоминающих по морфологии орексиовые нейроны и продуцирующие МСН-гормон (Melanin-Concentrating Hormone). Рецепторы МКГ-клеток соответствуют распределению рецепторов орексина. Система МКГ является тормозной: она активна в быстром сне и тормозится во время бодрствования. Однако МКГ-клетки остаются незатронутыми у больных нарколепсией (разрушение этих клеток рассматривается в качестве одной из возможных причин развития болезни Паркинсона).

Оказалось, что у пациентов с нарколепсией разрушены только орексинергические нейроны гипоталамуса. Причина их разрушения до сих пор не ясна, но исследования в этом направлении ведутся и сейчас. Выяснилось, что определенную роль в разрушение орексиновых нейронов играет человечесикй ген атаксин-3. Модельные эксперименты показали, что его избыточная экспрессия приводит к апоптозу орексиновых нейронов. В 1999-2000 гг. появилась гипотеза, постулирующая то, что разрушение орексинергических нейронов имеет аутоиммунный характер. В 2009 году появились свидетельства, подтверждающие эту теорию. И на данный момент исследовательских работ, объясняющие этот механизм очень много. Однако вопрос против чего именно «восстает» иммунная система и почему она не затрагивает сходные с орекексновыми нейронами MCH нейроны остается открытым.

Следует добавить, что аутоиммунная теория заболевания может объяснить нарклепсию 1-ого типа, однако о нарколепсии 2-ого типа известно еще меньше.

Подготовила: Аширова В. Г.

Источники:

• В.М. Ковальзон «Основы сомнологии», изд. БИНОМ, 2012 г., 239 с
• Carlos H. Schenck, M.D.1; Claudio L. Bassetti, M.D.2; Isabelle Arnulf, M.D., Ph.D.3,4; Emmanuel Mignot, M.D., Ph.D.3 “English Translations Of The First Clinical Reports On Narcolepsy And Cataplexy By Westphal And Gélineau In The Late 19th Century, With Commentary” – SCSM, Vol. 3, No. 3, 2007, pages 301-311
• Adamantidis AR, Zhang F, Aravanis AM, Deisseroth K, de Lecea L. “Neural substrates of awakening probed with optogenetic control of hypocretin neurons”–Nature, 450, 15 November 2020, pages 420–424
• Scammell TE, Arrigoni E, Lipton JO “Neural Circuitry of Wakefulness and Sleep” – Neuron, 22 February 2020, pages 747-765
• Е. А. Корабельникова, К. Н. Стрыгин «Нарколепсия у подростка» – Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова., изд. «Медиа Сфера»2016 г, 83-87стр.

Симптомы нарколепсии

Клиническая картина болезни включает четыре основных симптома: дневная сонливость, катаплексия, гипнагогические галлюцинации и бессонница. Обычно у пациентов встречается несколько этих симптомов одновременно, сразу все четыре симптома диагностируют в 10% случаев.

1. Дневная сонливость

У больного нарколепсией в течение дня случается несколько приступов непреодолимой сонливости. Такие приступы могут быть и одиночными, и многочисленными. Продолжительность приступов колеблется от нескольких минут до пары часов. Больной практически не способен сопротивляться внезапному засыпанию, однако разбудить его можно так же, как и при обычном сне. В большинстве случаев приступы возникают в монотонной обстановке, которая может вызвать сонливость и у здорового человека (чтение, просмотр телевизора).

Больной может заснуть и в ответственных ситуациях, которые требуют повышенного внимания (во время приема пищи, разговора, вождения машины). После пробуждения больной часто чувствует себя отдохнувшим и бодрым, однако уже через пару минут снова может заснуть. Ночной сон у больных нарколепсией часто фрагментарный и сопровождается кошмарами, следствием чего становится низкая продуктивность и работоспособность днем. У больных наблюдается снижение мотивации, слабая концентрация внимания, у них может случиться депрессия. Больные нарколепсией подвержены повышенному травматизму.

2. Катаплексия

Для этого состояния характерны внезапная слабость в мышцах и паралич, вызванный такими эмоциональными реакциями, как радость, страх, гнев, удивление. Слабость может проявиться как в одной конечности, так и быть генерализованной. В последнем случае после эмоционального воздействия больной внезапно падает как подкошенный. Катаплексия наблюдается у трети всех пациентов, больных нарколепсией.

3. Гипнагогические галлюцинации

У больных нарколепсией во время засыпания могут появляться необычные зрительные и слуховые галлюцинации. Они напоминают чрезмерно яркие сновидения, которые возникают в фазе быстрого сна. Чаще всего такие иллюзии беспокоят детей. У взрослых пациентов галлюцинации диагностируют крайне редко.

4. Сонный паралич

Четвертая часть всех больных нарколепсией страдает от сонного паралича. Это преходящая слабость в мышцах, которая возникает при засыпании или пробуждении. Она не позволяет больному совершать произвольные движения. Пациенты обычно чувствуют сильный страх из-за невозможности двигаться.

Что такое нарколепсия

Нарколепсия – это патологическое состояние нервной системы невралгического характера. Эту патологию еще называют болезнь Желино. Не стоит его путать с психоэмоциональными нарушениями.

Относится к гиперсомнии, и отличается повышенной сонливость в дневное время, которую невозможно избежать.

Нарушение опасно тем, что сон может наступить в любой момент – в период рабочего процесса, за рулем автомобиля, на улице.

Нарколепсический синдром, является редким недугом, и встречается у молодого процента населения. Наиболее часто проявляется у людей от 15-30 лет. У женщин и детей – встречается очень редко.

Как протекает приступ

Суть патологии заключается в спонтанных дневных засыпаниях. Возникает сильное желание заснуть, с которым справиться невозможно.

Любые способы взбодрить себя становятся неэффективными. Зарядка, умывание, курение, похлопывание себя по щекам, только ненадолго приводят в себя. Больной «отключается» в разных местах и в разных позах.

Внезапный сон может длится, как пол часа, так и секунду.

Обычно нарколептик просыпается самостоятельно, чувствует прилив сил и энергию.

Через непродолжительное время приступ снова возобновляется. При важном совещании, вождении автомобиля, даже при эмоциональной беседе.

Такое поведение наблюдается много раз в день, и может быть опасно для жизни самого больного и окружающих.

Возможны такие ситуации, когда человек, прибывая в состоянии сна, не останавливает свои действия.

Например, спящий, находясь за рулем, продолжает вести автомобиль. При этом накролептики понимают, что спали, но ничего сделать не могут.

Существует еще одна разновидность нарколепсии – катаплексия.

В этом состоянии приступа теряется мышечный тонус. Больной утрачивает способность двигаться и говорить.

Часто направлена на отдельную группу мышц, тогда активность теряют только отдельные части тела – подгибаются ноги, обвисают руки, падает голова. При этом понимание не теряется, нарколептик осознает, что с ним происходит.

Это продолжается несколько секунд, иногда повторяется многократно, практически без перерыва.

У трети пациентов, страдающих подобным недугом, присутствуют галлюцинации. Они могут быть вкусовые, слуховые, зрительные и даже тактильные.

Диагностика нарколепсии

Диагностировать у больного нарколепсию удается далеко не сразу — в среднем диагноз ставится через 10 лет после начала заболевания. Обследование пациентов, которые жалуются на симптомы, свойственные нарколепсии, проводится неврологом. Необходимо учитывать, что заболевание схоже по своим клиническим проявлениям на множество других неврологических патологий. Именно поэтому для максимально точной диагностики могут потребоваться консультации таких специалистов, как психиатр, эндокринолог, эпилептолог, инфекционист, гастроэнтеролог.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать нарколепсию необходимо прежде всего от эпилепсии. Симптоматика патологии также схожа с клиникой других видов гиперсомнии: психофизиологической, посттравматической (спровоцирована перенесенной черепно-мозговой травмой, наличием внутримозговой гематомы), психопатической (возникает на фоне психических расстройств вроде шизофрении или истерии), связанной с воспалительными, опухолевыми или сосудистыми, церебральными заболеваниями, обусловленной соматическими патологиями (сахарный диабет, пернициозная анемия, гипотиреоз, печеночная недостаточность).

Полисомнография

Диагностировать заболевание удается с помощью проведения полисомнографии, которая сопровождается регистрацией ЭЭГ и MSLT-тестом. Глубокое и максимально точное исследование патологии осуществляется врачом-сомнологом в лаборатории. Методика полисомнографии предусматривает тщательное исследование ночного сна пациента. Для этого нужно провести всю ночь в специально предназначенном кабинете под наблюдением врача. С помощью данной методики удается обнаружить нарушение чередования фаз сна: увеличение продолжительности и частоты фазы быстро сна. Также методика позволяет исключить похожие нарушения сна.

Причины нарколепсии

Причины возникновения нарколепсии длительное время оставались неизвестными и загадочными. Существовало множество разнообразных и вычурных теорий. Так, по мнению одного немецкого исследователя — нарколепсия возникает вследствие увлечений мастурбацией в подростковом возрасте. Бытовали догадки о связи заболевания с шизофренией и нейрохимическими нарушениями головного мозга.

Тайна причины нарколепсии приоткрылась лишь в конце ХХ века. Всему виной служат структуры головного мозга, отвечающие за смену быстрой и медленной фазы сна. В нашем мозге ежесекундно проходят тысячи химических реакций. Нейромедиаторы — вещества, обеспечивающие передачу нервного импульса от одной клетки к другой. В случае нарушения работы этого слаженного механизма и затруднения прохождения нервного импульса возникает сонливость. Отвечающий за бодрствование нейромедиатор был назван орексин. Именно нехватка орексина провоцирует нарколепсию.

Ученым еще предстоит выяснить истинные причины снижения уровня орексина. В настоящее время наиболее правдоподобной является теория аутоиммунного ответа. Существуют заболевания иммунной системы, при которых защитные механизмы ошибочно срабатывают на клетки собственного тела, уничтожая их.

К другим причинам снижения орексина относят:

• сахарный диабет;
• травмы головного мозга;
• инфекционные заболевания нервной системы;
• стрессовые расстройства, истощение;
• генетическую предрасположенность.

MSLT-тест

На следующий день после проведения полисомнографии врач может назначить пациенту MSLT-тест. А именно, пациенту необходимо будет в течение дня попытаться пять раз уснуть. Интервал между периодами кратковременного сна должен составлять около 2-3 часов. После проведения MSLT-теста врач может поставить диагноз, если подтвердятся не меньше двух эпизодов сна. Для более точного исследования заболевания врач может назначить определение периодов скрытой сонливости. Дифференциальная диагностика нарколепсии предусматривает следующие диагностические мероприятия: офтальмоскопия, дуплексное сканирование, МРТ головного мозга, УЗДГ церебральных сосудов.

Режим сна

Лечение пациентов с нарколепсией должно начинаться с нормализации их режима сна и бодрствования. Настоятельно рекомендуется отходить ко сну и пробуждаться в одно время. Практически всем больным показан следующий режим сна: 7-8 часов ночного сна и два периода дневного сна от 15 минут до получаса. Важно заботиться и о качестве сна. Для этого вечером стоит избегать переедания, приема тяжелой пищи, употребления алкоголя.

Кроме того, пациентам стоит поменять образ жизни: снизить влияние стрессовых ситуаций, значительно сократить употребление стимулирующих веществ (кофе или никотина), начать заниматься активно спортом. Нередко у людей, страдающих нарколепсией, наблюдается сбой биологических часов, поэтому они активны ночью, а днем чувствуют сонливость. Для них идеальным был бы выбор работы, совпадающей с естественным циклом сна. Подобный режим позволит избавиться от потребности заставлять свой организм придерживаться стандартного режима работы и принимать стимулирующие препараты для устранения сонливости.

Пациентам с нарколепсией показан короткий дневной сон. Очень важно спланировать свой день так, чтобы хотя бы два раза можно было вздремнуть на 10-15 минут. Такой сон не способен полноценно заменить ночной, однако он позволит победить дневную сонливость.

Симптомы

Если говорить о симптомах нарколепсии, то дневной сон не является единственным проявлением, затрудняющих нормальную жизнедеятельность больного, помимо того, к симптомам относят:

1. Катаплексия.
2. Галлюцинации.
3. Сонный паралич.
4. Нарушение ночного сна.

Дневной сон

Подобное состояние может возникать у человека в любое время и он не в состоянии противостоять дикому желанию сомкнуть глаза и предаться Морфею. Опасность заключается в том, что никогда не предугадаешь, в каком месте данное желание застанет больного. На лекции в институте или за рулем автобуса, а быть может, во время футбольного матча.

Засыпанию предшествует угнетенное состояние, снижение возможности трезво оценивать происходящее, затуманенность сознания и усталость организма. Человек не в состоянии бороться со сном.

Разбудить спящего человека можно, но, как правило в течение короткого промежутка (несколько минут) больной снова заснет. В зависимости от тяжести время сна отличается. Если на начальной стадии больному достаточно нескольких минут, то на более запущенных подобное состояние может длиться несколько часов. В некоторых случаях человек, находясь в состоянии сна, первое время продолжает выполнение каких-либо машинальных задач, которые он выполнял до того, как уснул (вождение машины, письмо на бумаге и т. п.).

Как правило, пробуждение происходит внезапно и больной чувствует себя бодрым и отдохнувшим, даже если он спал всего 10 минут. Кроме того, больной полностью осознает свое состояние, но ничего не может с этим поделать самостоятельно. Интересно, что на дневное засыпание абсолютно не влияет, то, сколько больной спал ночью.

Катаплексия

Нарколепсия и катаплексия два неразрывно связанных недуга, причем второй является симптомом первого. Катаплексия — это потеря человеком способности контролировать свои мышцы. Под воздействием данного явления происходит своего рода «обмякание» больного, он становится словно ватный и физически не может поднять голову, которая упала на грудь или подняться с пола, если произошло падение. Не всегда приступы катаплексии происходят совместно с дневным сном, иногда бывают спонтанные приступы, не отяжеленные засыпанием.

Дневное засыпание в комплексе с катаплексией являются серьезным недугом, так как если находясь, за рулем автомобиля пациент начнет испытывать непреодолимое желание поспать, он успеет свернуть на обочину и избежать серьезных последствий, то в случае наступления катаплексии травм не избежать. Мышцы откажутся подчиняться больному и он ничего не сможет с этим поделать.

Приступы катаплексии не длятся длительное время, обычно это занимает до 1–2 минут. В редких случаях возможно, развитие катаплистического статуса (состояние, при котором приступы катаплексии происходят один за одним с промежутком в несколько секунд).

Спровоцировать приступ могут искренние чувства (смех, плач, ярость и т. п.), но зачастую катаплексия возникает без причины.

Характерными чертами приступа является:

• покраснение или побледнение кожных покровов;
• замедление частоты сердечных сокращений;
• повышенное потоотделение;
• затруднение дыхание (в случае запрокидывания головы).

Катаплексия практически никогда не проявляется в самом начале развития заболевания, только по прошествии определенного периода времени (от двух месяцев и более).

Галлюцинации

Данное явление развивается непосредственно перед засыпанием человека и согласно имеющимся свидетельствованиям они довольно яркие. Человек может наблюдать яркие картинки, слышать громкие звуки., чувствовать какие-то запахи и даже прикосновения. Обычно, галлюцинации возникают перед отходом к нормальному, ночному сну, будоражат сознание пациента и мешают уснуть.

Галлюцинации встречаются у одной трети пациентов и по характеру возникновения бывают гипногогические и гипнопомпические.

Гипногогические — возникающие перед отходом ко сну

Гипнопомпические — возникающие после пробуждения

Сонный паралич

Что такое сонный паралич? Это катаплексия, которая возникает сразу после пробуждения или перед отходом ко сну. Сонный паралич несколько ухудшенная версия катаплексии, так как в моменты развития приступов человек в состоянии только моргать, а все остальные функции утрачиваются. Речь несвязная зачастую отсутствует полностью.

В 90% случаев сонный паралич развивается в ночное время.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение больных с легкой или умеренной степенью сонливости начинается с назначения им модафинила, который стимулирует бодрствование. При этом препарат не вызывает чувства эйфории и синдрома привыкания. Его рекомендовано принимать по утрам в количестве 100-200 мг внутрь. Если этого количества препарата недостаточно для купирования симптомов заболевания, в таком случае врач дополнительно назначает еще 100 мг. В наиболее сложных ситуациях по показаниям можно увеличить дневную дозу до 400 мг.

Если нарколепсия не поддается лечению модафинилом, в таком случае пациенту назначают прием производных амфетамина: метилфенидат или декстроамфетамин. Однако необходимо помнить, что эти медикаменты имеют серьезные побочные воздействия: привыкание с высоким риском развития зависимости, тахикардия, артериальная гипертензия. Для снижения частоты катаплексии пациентам с нарколепсией назначают следующие препараты: ингибиторы обратного захвата серотонина (прозак), трициклические антидепрессанты (анафранила и тофранила).

Лечение

К сожалению, на настоящий момент лечения от данного недуга не существует и избавиться от него полностью не получится, возможно, лишь убрать некоторые неприятные симптомы, мешающие нормальной жизнедеятельности, в частности, катаплексию, галлюцинации, проблемы со сном и минимизировать последствия дневного сна.

Так, врачом могут быть назначены следующие группы лекарств:

• антидепрессанты;
• снотворное;
• препараты, позволяющие бороться с дневным сном.

Лекарства группы антидепрессантов (имипрамим, кломипрамим) применяют для лечения катаплексии и галлюцинаций. Принимаются однократно в утреннее время в дозировке, назначенной лечащим врачом.

Для борьбы с нарушениями ночного сна применяют сильнодействующие снотворные, однако, их применение не всегда оправдано. В свою очередь, для устранения симптомов дневного сна врач назначает Модафинил, Индопан, Сиднокарб или Меридил. Данные препараты принимаются только по рекомендации врача и исключительно в утреннее время, не позднее часа дня. Более поздний прием, может негативно отразиться на ночном сне.

Около года назад американские ученые объявили о разработке и начале испытаний специального спрея, способствующего повышению орексина и в случае успешного его испытания запустят его массовое производство, что не может не радовать.

Прогноз и профилактика нарколепсии

На сегодняшний день нарколепсия не поддается лечению. Что касается прогноза для жизни больного, то заболевание не влияет на ее продолжительность, однако существенно снижает ее качество. Пациентам, которые страдают от нарколепсии, назначают симптоматическую терапию. С помощью правильно подобранной медикаментозной терапии можно избавиться от наиболее выраженных симптомов патологии. Однако стоит помнить, что прием таких препаратов иногда приводит к побочным эффектам. Специфической профилактики заболевания не существует, поскольку до сих пор точные причины ее появления не выявлены.